Vida Flor da Pele

Orientações e cuidados às pessoas com Epidermólise Bolhosa (EB)

Epidermólise Bolhosa

Epidermólise bolhosa é uma doença rara, congênita, hereditária e não contagiosa¹.

A característica principal dessa doença é a fragilidade da pele e de mucosas, com o aparecimento de bolhas que podem se romper e gerar feridas.

A fragilidade da pele está entre as camadas epiderme e derme. A EB envolve múltiplos órgãos e sistemas e o quadro clínico depende do tipo (classificação da doença).

É importante que a pessoa seja acompanhada por várias especialidades, incluindo médicos, enfermeiros e outros profissionais da saúde.

A EB se classifica em quatro tipos principais, conforme o nível de formação das bolhas:

• Epidermólise bolhosa simples (EBS) – A formação das bolhas é superficial e não deixa cicatrizes.

• Epidermólise bolhosa juncional (EBJ) – É a forma mais grave, porém, uma vez controladas as complicações, a doença tende melhorar com a idade.

Epidermólise bolhosa distrófica (EBD) – É a forma que deixa mais sequelas. As bolhas são profundas e se formam abaixo da epiderme, o que leva a cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro.

• Síndrome de Kindler – apresenta um quadro misto das outras formas anteriores e as bolhas podem se formar em qualquer nível da derme. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estreitamento de canais com mucosas.

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¹ Fine JD, Eady RAJ, Bauer EA, et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): report of the Third International Consensus meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol2008; 58: 931–50.

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